渐冻症

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2019年05月26日 16:18

渐冻症

2018年3月14日,76岁的英国理论物理学家史蒂芬·霍金辞世。他在宇宙学和黑洞领域的成就举世瞩目,而作为一名“渐冻症”患者,他传奇的一生也令人感叹与尊敬。“渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化”(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的俗称,罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。这是一种神经系统疾病,支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡,肌肉随之一点点萎缩,患者逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状,逐渐失去运动能力和生活自理能力,直至死亡。“渐冻症”患者常常只能生存几年。霍金在21岁时被诊断出“渐冻症”,医生认为他只能活两年,而他坚韧地同病魔抗争了半个世纪。他的传奇让更多的人了解到这一原因不明的罕见病,他的光辉展现了生命的顽强,给所有“渐冻人”带来鼓舞和希望。

● 在与ALS抗争半个世纪之后,霍金的逝世再次引起公众对该病的关注。其实,长期以来,人们并不熟悉ALS,因为这是一种罕见病。目前该病全球的发病率尚不清楚,但是总体来说,该病在白种人中发病率要高于其他种族的人群。在美国,10万人中每年约有1.5人发病;而欧洲的发病率每10万人中每年约有2.2人发病。这种病到底是什么因素引起的呢?目前已知的只有5%~10%患者是遗传性的,而非遗传的因素包括吸烟、接触有毒物質、头部受伤等,但是都没有确凿的证据。——《像霍金那样长寿? 肌萎缩侧索硬化症患者的新希望》(南方周末,2018年3月22日)

● 肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。肌萎缩侧索硬化是一种渐进的疾病,这意味着随着时间的推移,患者会逐步而缓慢地出现肢体无力及萎缩,其他的部位也会出现。进展速度因人而异,可缓慢,中度,或快速。——《霍金去世,也请关注“肌萎缩侧索硬化症”》(搜狐健康,2018年3月14日)

● 其实,“冰桶挑战”最早的发起人并不是安东尼·瑟那查,而且在刚开始甚至和“渐冻症”并没有任何关系。在那时,被点名“冰桶挑战”的人可以接受挑战,或选择向任何一个组织或者基金会捐出一些善款。2014年,安东尼妻子的表哥肯尼迪,最先被自己的朋友点名参与冰桶挑战。肯尼迪由于看到了安东尼在对抗“渐冻症”过程中的努力,选择了向“渐冻症研究组织”捐款,并且点名了安东尼的妻子参与了“冰桶挑战”。正是从这一刻起,“冰桶挑战”和渐冻症之间,开始产生了密不可分的联系,安东尼在其中扮演了重要角色。冰桶挑战掀起风潮后,吸引了全世界各界知名人士的参与,包括微软创始人比尔·盖茨、物理学家霍金等。这次“刷屏”级的挑战,曾在两个月内募得1.15亿美元,其中大部分作为渐冻症研究经费。——《“冰桶挑战”发起人逝世 享年46岁 与渐冻症搏斗14年》(新浪新闻,2017年12月1日)

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